Pomohli jste Edovi

„Měsíc! Měsíc je jako pilule.“ Ležíme v podvečer na trampolíně a dvouapůlletý  Eda komentuje úplněk. Pilulí musí brát hodně: 7 ráno, 2 v poledne a 5 večer. Má na svůj věk extrémně vysoký krevní tlak, což výrazně zvyšuje riziko srdečního selhání nebo cévní mozkové příhody. Lékaři v ČR si již neumí poradit, a proto mu doporučili léčbu v zahraničí. Naše zdravotní pojišťovna nám ale odmítla léčbu proplatit, proto prosíme o pomoc.

 210/140 – to byla těžko uvěřitelná hodnota Edova tlaku, se kterou nás sanitka začátkem loňského září odvezla z Mladé Boleslavi do pražského Motola na jednotku intenzivní péče. Příčinou jsou velmi zúžené tepny, které přivádějí krev do ledvin. Aby ledviny mohly filtrovat Edovu krev, tak žádají dostatečný průtok, a ten lze v úzkém potrubí zajistit pouze zvýšeným tlakem. Eda od té doby podstoupil již dva intervenční zákroky na cévách, které jeho problém částečně zmírnily, ale bohužel nevyřešily. Ošetřující lékař z FN Motol domluvil další léčbu na specializovaném pracovišti v Great Ormond Street Hospital v Londýně, k našemu i jeho překvapení ale pojišťovna odmítla tuto léčbu hradit.

Introducing the Fundraiser: What bothers Eda?

„The Moon! The Moon is like a pill.“ We are lying on a trampoline in the evening, and two-and-a-half-year-old Eda is commenting on the full moon. He has to take a lot of pills: 7 in the morning, 2 at noon, and 5 in the evening. For his age, he has extremely high blood pressure, which significantly increases the risk of heart failure or stroke. Doctors in the Czech Republic are no longer able to help, so they recommended treatment abroad. However, our health insurance refused to cover the costs, so we are asking for help.

210/140 – that was the incredibly high blood pressure reading that had the ambulance transport us from Mladá Boleslav to Motol Hospital in Prague to the intensive care unit at the beginning of last September. The cause is very narrow arteries that supply blood to the kidneys. In order for the kidneys to filter Eda's blood, they require sufficient flow, which can only be achieved through increased pressure in the narrow ducts. Since then, Eda has undergone two vascular surgeries that have partially alleviated his problem but, unfortunately, have not solved it. The treating doctor at FN Motol arranged further treatment at the specialized facility at Great Ormond Street Hospital in London, but to our, and also his, surprise, the insurance company refused to pay for this treatment.

Moje trápení začalo na pravidelné prohlídce v osmnácti měsících, kdy se mému panu doktorovi nelíbilo, že jsem málo přibral a že mám zvláštní poslechový nález na srdci. Odeslal nás do kardiologické ambulance, kde další pan doktor – i přes mé zřetelné protesty – zjistil, že mám fakt hodně tlustou stěnu levé srdeční komory. Víc než leckterý dospělý! Říkal tomu hypertrofická kardiomyopatie a odeslal nás raději na specializované pracoviště ve FN Motol. Tahle kardiomyopatie je onemocnění, které opravdu v roce a půl nechcete, protože znamená omezení veškerých fyzicky náročných aktivit po zbytek života. Srdce může kdykoli selhat. V případě zhoršení je jediným řešením kardiostimulátor, a pak transplantace.

Následovalo pátrání po příčině onemocnění. Nejen u mne, ale zkoumali rovnou i u moje dva starší bráchy a rodiče, protože z velké části je hypertrofická kardiomyopatie dědičná. V červnu 2023 mě vyšetřovali tři dny ve FN Motol, ale nic zvláštního nenašli. Jenomže hned den po propuštění mámě volala paní doktorka, jestli by mi mohla doma změřit tlak. V Motole to zkoušeli jednou, ale mně se to dost nelíbilo. Nafukování manžety prostě bolí a vy při tom máte být celou dobu v klidu. To od vás v necelých dvou letech nikdo nemůže chtít, což jsem dal jasně najevo.

To jsem ale ještě nevěděl, že máma se do věci vrhne s plnou vervou a donutí mě se s tlakoměrem skamarádit. Hned nakoupila tlakoměr a dětskou manžetu. V Motole říkali, že manžeta na obvod paže 17 cm by měla stačit, obvod té mé byl tehdy 15 cm. Nestačila, potřeboval jsem užší, tlakoměr pořád hlásil chyby měření. Máma zkoušela kontaktovat mého pana doktora, kamarádku dětskou lékařku, ale nikdo tlakoměr s tak malou manžetou neměl.

Pomohl nám až internet. Kdo jiný. Máma sehnala ještě menší dětskou manžetu pro obvod paže 11−19 cm a s tou už tlakoměr ukazoval i nějaká čísla! Dokonce i čísla podobná těm, která změřili u pana doktora v Liberci. Vyšla mi mírná hypertenze: 107/73. Žádná tragoška, ale na můj věk prý celkem dost. Proto mi ve FN Motol domluvili 24h ambulantní (jako že s tím můžu domů, uf) monitor. Přijeli jsme si monitor vyzvednout, ale nedařilo se ho spustit. Pořád hlásil chybu a přefukoval se nad dovolenou mez. A zase mě to bolelo. Pak doktor říkal, že jsem na to měření asi ještě moc malý a z monitorování sešlo. Prý máme pokračovat v domácích měřeních, a za další dva týdny dát vědět. Tlakoměr odjel s námi na dovolenou a my jsme pořád měřili a měřili…

Máma si dala od měření týden zdánlivý klid. Radoval jsem se, že je to už za mnou. Ale ona si mezitím ledacos načetla, třeba co jsou Korotkovovy ozvy a jak se taková věc měří. A pak pořídila už čtvrtý dětský tlakoměr! Tentokrát starou dobrou klasiku s balónkem, ručičkovým manometrem a stetoskopem. Měření si nejdřív nacvičila na bratrech (táta se nedal), a pak se vrhla na mě. V denním ruchu domácnosti ve stetoskopu ale nic neslyšela, a tak to začala zkoušet v noci, když jsem spal a bylo ticho. Tep byl ve stetoskopu slyšet od 140 výš. Kam až, to se nepodařilo zjistit, protože tlak v manžetě mě budil. Máma nespala a ráno jsme šli k zastupujícímu panu doktorovi. Sestřička měla tlakoměr i s malou manžetou, změřila mne a vyšlo jí 100/50. Aha, to víte, máma to měřila poprvé v životě podle návodů z internetu a sestřička s tím má mnohaleté zkušenosti… Hlavně klid!

Nicméně jestli trochu znáte moji mámu, je vám jasné, že semínko pochybností bylo zaseto, klíčilo a nedalo mámě spát. Celé to měření se nějak vymykalo logice – třeba byl při měření stále hmatný tep, i když už by teoreticky být hmatný neměl.

Zachránila to zmrzlina. Od pořízení prvních tlakoměrů uběhlo 6 neděl zmrzlinové sezóny. Zmohutněl jsem ve všech směrech – i v obvodu paže. Máma vytáhla ze zásob tlakoměrů Omron s dětskou manžetou a ten přestal hlásit chybu měření jako na  začátku léta, zato začal ukazovat hodnoty jako 199/129 nebo 225/146 apod.

Máma značně znervózněla a začala se chovat trochu podivně. Třeba přeměřovala hosty mojí narozeninové párty, dvouleté kámoše a kámošky, protože chtěla zjistit, jestli neblbne ten tlakoměr. Tatínek se bál, že se zbláznila, protože na mně nebylo nic divného, jen mi tak jednou týdně ukápla kapička krve z nosu.

Máma se sice snažila zachovat klid, ale moc jí to nešlo. Jen co se můj pan doktor vrátil z dovolené, utíkali jsme k němu na kontrolu, ze které nás okamžitě odeslal na přeměření do nemocnice v Mladé Boleslavi a odtamtud s hodnotou 210/140 jsme putovali houkající JIP sanitkou rovnou do Motola.

Od té doby se píše můj příběh boje s renovaskulární hypertenzí (hypertenze je vysoký tlak, reno odkazuje na ledviny a vaskulární jako že se týká cév).

Když jsem se dostal na JIPku do Motola, při příjmu jsem měl systolický (to je ten horní) tlak přes 230. Zavedli mi sondu na přímé měření tlaku do tepny na předloktí a začali s kombinovanou nitrožilní léčbou. Ultrazvuk potvrdil atypické proudění krve v obou mých ledvinných tepnách a čekalo se, až mi krevní tlak klesne alespoň pod 150, abych mohl podstoupit angiografii a angioplastiku. Jestli nevíte, co to je, tak klid – já to taky nevěděl. Něco mi stříkli do cév, aby do nich mohli vidět pod rentgenem, a pak mi je zkusili roztáhnout tím, že v nich nafouknou balónek. A nafouknou ho fakt hodně – 18 atm, což je asi šestkrát tolik, než máte v zadních kolech auta a dvakrát tolik, co v silniční galusce. Hustý, co? Napoprvé to k ničemu nebylo, po osmi dnech to zkusili po druhé, a to trošku pomohlo. Následují další tři týdny v nemocnici, kdy se ladí léky – z těch nitrožilních postupně přecházím na tablety a učím se je ve dvou letech vzorně polykat. S bráchy jsem se poprvé znovu setkal po 25 dnech na chvíli na hřišti ve FN Motol, když mne z JIP konečně přeložili na normální oddělení. S tlaky okolo 130/80 odcházím po pěti týdnech konečně z nemocnice domů. „Na Edu dobrý,“ berou rodiče za svou hlášku z vizit. Ale pro moje vrstevníky by tyto hodnoty stále ještě znamenaly poukaz k okamžité hospitalizaci.

Po 25 dnech, konečně na chvíli všichni spolu v Motole na hřišti

Vysoký tlak mám pořád, ale už ne tak hrozně jako na konci letních prázdnin. Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie byla přepsána na hypertrofii levé srdeční komory, která se snižujícím se krevním tlakem ustupuje. Beru hodně léků, z nichž většina má v příbalových letácích uvedeno, že je nemám jíst, protože jsem dítě. Ale co se dá dělat, když žádné dětské nemají. Můj pan doktor z FN Motol mi doporučil, že bych měl jít na další angioplastiku – na specializovaném pracovišti v Great Ormond Street Hospital ve Velké Británii, kde působí největší evropský multidisciplinární tým, zabývající se onemocněním cév zásobujících ledviny u dětí.  Odborná literatura – já to teda ještě nečtu, ale rodiče a doktoři jo se shoduje, že děti se závažnou renovaskulární hypertenzí jako já by měly být léčeny ve specializovaných centrech (Patel, P.A., Cahill, A.M. Renovascular hypertension in children. CVIR Endovasc 4, 10 (2021)) . Takové centrum bohužel v ČR nemáme ani jedno.

Nás malých dětí, které máme obě ledviny napojené tenkými cévami, je fakt málo. Vloni jsem byl jediné dítě mladší tří let v FN Motol, které podstoupilo angioplastiku. Ale kdybyste o tom chtěli vědět víc, tak máma říkala, že nejlepší je kouknout na webové stránky celosvětového sdružení lékařů a rodičů dětí s renovaskulární hypertenzí: https://www.prvh-pcor.org/.

Moc si vážím lékařů, kteří se o mě starají. Hlavně svého praktického, který mne včas odeslal ke kardiologickému vyšetření a taky vzal vážně rizika neuvěřitelných hodnot z domácího měření a odeslal mne do nemocnice na přeměření. Zachránil mi tím zdraví a dost možná i život, neboť i u dětských pacientů s hypertenzí dochází k cévním mozkovým příhodám a srdečnímu selhání. Sestřičky a doktoři v Motole jsou fantastičtí a pro moje uzdravení dělají maximum. Jsou to opravdoví experti, neboť jen opravdoví experti vědí, kde končí jejich možnosti a kdy je zapotřebí se obrátit na ještě zkušenější kolegy.

A právě proto teď musím do Londýna…

My story

So, my trouble started when I was about a year and a half old at a check-up. The doctor was worried because I hadn't gotten much bigger and something weird showed up during my heart check. He sent us to a heart clinic, where another doctor—though I really didn't like it—used some strange TV and said the wall of my heart was super thick. Even thicker than some grown-ups' hearts! He told us it was something called hypertrophic cardiomyopathy and we had to go see some special doctors at FN Motol. This heart thing isn’t great because it means I can’t do all the fun running and jumping stuff, like ever. My heart could stop working right any time. If it gets really bad, I might need a machine to help it beat or even a new heart.

This got everyone looking for why I got sick. They didn't just check me, but also my two older brothers and my parents, because this heart problem usually runs in families. In June 2023, I spent three whole days getting tested at FN Motol, but they didn’t find anything weird. But, the next day after we got home, the doctor called my mom to check my blood pressure at our house. They tried doing it once at Motol, but I really hated it. The cuff that squeezes your arm hurts a lot and you're supposed to stay super still, which is pretty tough when you’re not even two yet! I made sure to let everyone know just how much I didn’t like it.

But I didn't know yet that mom would tackle the situation with full vigor and force me to befriend the blood pressure monitor. She immediately bought a blood pressure monitor and a children's cuff. In Motol, they said a cuff for an arm circumference of 17 cm should be enough, while mine was 15 cm at the time. It wasn’t enough, I needed a narrower one; the monitor kept reporting measurement errors. Mom tried contacting my doctor, a friend who is a pediatrician, but no one had a blood pressure monitor with such a small cuff.

The internet finally helped us. Who else. Mom found an even smaller children's cuff for arm circumferences of 11–19 cm and with that, the monitor started showing some numbers! Even numbers similar to those measured by the doctor in Liberec. It showed mild hypertension: 107/73. Not a tragedy, but quite high for my age. So, they arranged for a 24-hour outpatient monitor at FN Motol (meaning I could take it home, phew). We went to pick up the monitor, but it kept failing to start, always reporting an error and over-inflating. It hurt again. Then the doctor said I might still be too young for the measurement and monitoring was canceled. He said to continue measuring at home and report back in two weeks. We took the blood pressure monitor on vacation and kept measuring…

Mom took a “calm“ week off from measuring. I was glad it was over. But meanwhile, she read up on things like Korotkov sounds and how to measure blood pressure properly. Then she bought the fourth blood pressure monitor! This time, the old reliable type with a pump, a dial gauge, and a stethoscope. She first practiced measuring on my brothers (dad wouldn't participate), then on me. In the daily household noise, she couldn't hear anything through the stethoscope, so she started trying at night when I was asleep and it was quiet. The heartbeat was audible from 140 mmHg upward. How high, we couldn’t tell because the pressure in the cuff woke me. Mom didn't sleep and in the morning we went to see the substitute doctor. The nurse had a blood pressure monitor with a small cuff, measured me, and got 100/50. Ah, you see, mom was measuring for the first time following online instructions, and the nurse had years of experience… Mainly, stay calm!

Nevertheless, if you know my mom a bit, you understand that the seed of doubt was planted, sprouting and keeping her awake. The whole measurement process somehow defied logic – for example, a palpable pulse was still detectable, even when theoretically it shouldn’t have been.

Ice cream saved the day. From the acquisition of the first blood pressure monitors, six weeks of the ice cream season had passed. I had grown in every way – including in arm circumference. Mom pulled out the Omron with a children's cuff from the stockpile, and it stopped reporting measurement errors like at the beginning of the summer but now started showing values like 199/129 or 225/146, etc.

Mom got really nervous and started acting a bit strangely. For instance, she measured the blood pressure of guests at my birthday party, two-year-old friends, because she wanted to check if the blood pressure monitor was malfunctioning. Dad was afraid she had gone crazy because there was nothing obviously wrong with me, except for an occasional drop of blood from my nose once a week.

Mom tried to stay calm, but she was struggling. As soon as my doctor returned from vacation, we rushed to him for a check-up, from which he immediately sent us to be retested at the hospital in Mladá Boleslav, and from there, with a blood pressure of 210/140, we were transported by a blaring ICU ambulance straight to Motol.

Since then, my story has been one of battling renovascular hypertension (hypertension means high blood pressure, ‚reno‘ refers to the kidneys, and ‚vascular‘ means it involves the blood vessels).

When I arrived at the ICU in Motol, at admission, I had a systolic (the upper one) blood pressure over 230. They inserted a catheter for direct pressure measurement into the artery in my forearm and started combined intravenous treatment. An ultrasound confirmed atypical blood flow in both of my renal arteries, and we waited until my blood pressure dropped below 150 so I could undergo angiography and angioplasty. If you don't know what that is, no worries—I didn't know either. They put me to sleep and slipped a skinny tube through my groin up to my kidney arteries, squirted some dye into my blood vessels so they could see them on an X-ray, and then tried to stretch them out by inflating a balloon inside. And boy, did they pump that balloon up—18 atm, which is like six times what you have in your car's back tires and double what's in a road bike tire. Pretty wild, huh? The first time didn't accomplish anything, but after eight days they tried a second time, and that helped a bit. The next three weeks in the hospital were spent adjusting medications – gradually transitioning from intravenous to pills, and at two years old, I'm learning to swallow them like a pro. I met my brothers for the first time after 25 days, briefly on the playground at FN Motol, when I was finally moved from the ICU to a regular ward. With pressures around 130/80, after five weeks, I finally left the hospital to go home. „It's good for Eda,“ my parents adopted as their saying from the visits. But for my peers, these values would still mean immediate hospitalization.

I still have high blood pressure, but not as terrible as at the end of summer vacation. I take a lot of medication, most of which have leaflets stating that I shouldn't take them because I'm a child. But what can you do when there are no children-specific options available. My doctor from FN Motol recommended that I should undergo another angioplasty – at a specialized facility at Great Ormond Street Hospital in the United Kingdom, where the largest European multidisciplinary team specializing in vascular diseases that supply the kidneys in children is located. The professional literature (ref. – I can't read it yet, but my parents and doctors can) agrees that children with severe renovascular hypertension like me should be treated at specialized centers  (Patel, P.A., Cahill, A.M. Renovascular hypertension in children. CVIR Endovasc 4, 10 (2021)). Unfortunately, we don’t have such a center in the Czech Republic.

There are very few of us little kids whose kidneys are connected by thin vessels. Last year, I was the only child under three at FN Motol to undergo angioplasty. But if you want to know more, mom said that the best thing is to look at the website of the global association of doctors and parents of children with renovascular hypertension: https://www.prvh-pcor.org/.

I really appreciate the doctors who take care of me. Especially my general practitioner, who timely referred me for cardiological examination and also took seriously the risks of unbelievable values from home measurements and sent me to the hospital for re-measurement. He saved my health and possibly my life, as even pediatric patients with hypertension can experience cerebrovascular accidents and heart failure. The nurses and doctors in Motol are fantastic and do their utmost for my recovery. They are true experts because only real experts know where their capabilities end and when it is necessary to turn to even more experienced colleagues.

And that's exactly why I now have to go to London…

V polovině ledna nám zavolal Edův ošetřující lékař z FN Motol, že je potřeba, aby další intervenční zákrok Eda podstoupil ve specializovaném centru v nemocnici v Londýně. Začínáme, jako pětičlenná rodina rozvažovat, jestli to finančně a logisticky zvládneme. Nicméně zdraví našich dětí je pro nás to nejdůležitější a tak ke konci ledna podáváme žádost o souhlas s léčbou v zahraničí. Přichází čtvrt roku trvající správního řízení se zdravotní pojišťovnou, řada frustrujících momentů a pak definitivní zamítnutí žádosti.

Ve Velké Británii rozšíří Edovi tepny zásobující krví ledviny, což způsobí snížení Edova krevního tlaku, ubyde zdravotních rizik spojených s vysokým krevním tlakem a potřebných léků.

V současné době čekáme na nacenění léčby pro našeho syna jako pro soukromého pacienta. Proto sbírka není na konkrétní částku, ale hrubým odhadem půjde o několik set tisíc korun.

Peníze z této sbírky budou použity na uhrazení Edovy léčby hypertenze v zahraničí (5–7 denní hospitalizace, předoperační vyšetření, samotný zákrok, následná stabilizace) a s tím spojených nezbytných cestovních výloh pro Edu a nutný doprovod. Pokud se nevybere celková částka, bude chybějící část hrazena půjčkou.

Případné nevyčerpané prostředky z této sbírky věnuje Edova rodina na boj s dětskou hypertenzí*) v České republice, na pomoc nemocným dětem a turnovskému kamarádovi Kikošovi: https://www.donio.cz/nadeje-pro-kikose.

*) Nejlépe na koupi certifikovaných tonometrů pro domácí měření malých dětí (mladších tří let s úzkou paží) s podezřením na hypertenzi. Použití „po domácku zbastleného“ tonometru v našem případě, který ukazoval chybné hodnoty, způsobilo dvouměsíční zpoždění ve stanovení správné diagnózy, která vyžadovala okamžité přijetí na JIP oddělení. Zároveň se ukázalo, že měření tlaku malých dětí je výzva i pro samotné sestry a lékaře, neboť buď vybavení s malou manžetou vůbec nemají, anebo též docházelo k chybným měřením (v našem případě 3×, na třech různých pracovištích). Náklady na pořízení jednoho tonometru a manžetou adekvátní pro děti mladší 3 let s paží užší < 17 cm se pohybují v rozmezí 6000–9000 Kč.

What exactly will the money from this fundraiser be used for?

In mid-January, Eda's treating physician from FN Motol called us to say that Eda needed to undergo another interventional procedure at a specialized center in a hospital in London. As a family of five, we began to consider whether we could manage it financially and logistically. However, the health of our children is the most important thing for us, so by the end of January, we submitted a request for approval to receive treatment abroad. This was followed by a quarter-year-long administrative process with the health insurance company, numerous frustrating moments, and then a definitive denial of the request.

In the UK, they will dilate the arteries supplying blood to Eda's kidneys, which will lower Eda's blood pressure, reduce the health risks associated with high blood pressure, and reduce the needed medication.

Currently, we are waiting for a quote for the treatment for our son as a private patient. Therefore, this fundraiser does not have a specific target amount, but we estimate it will be several hundred thousand Czech crowns.

The money from this fundraiser will be used to pay for Eda's treatment of hypertension abroad (5–7 days of hospitalization, pre-operative examination, the procedure itself, and subsequent stabilization) and associated expenses. If the total amount is not raised, the remaining sum will be covered by a loan.

Any unused funds from this collection will be donated by Eda's family to fight childhood hypertension in the Czech Republic*), to help sick children, and to Eda's friend from Turnov, Kikoš: https://www.donio.cz/nadeje-pro-kikose.

*)The funds will ideally be used to purchase certified blood pressure monitors for home measurement of small children (under three years old with narrow arms) suspected of having hypertension. In our case, the use of a makeshift blood pressure monitor, which showed incorrect values, caused a two-month delay in establishing the correct diagnosis, requiring immediate admission to the ICU. It also turned out that measuring blood pressure in small children is a challenge even for nurses and doctors, as they either do not have the equipment with a small cuff or also experienced incorrect measurements (in our case, three times, at three different facilities). The cost of purchasing one blood pressure monitor and a cuff appropriate for children under 3 years old with an arm circumference < 17 cm ranges from 6000–9000 CZK.